9月23日 看護師カレンダークイズ 解答

 
クイズ内容 作性夜間ヘモグロビン尿症の特徴的な症状は何か?
解答 早朝の黒色尿
解説  

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、すべての血球の種である造血幹細胞に、後天性に生じた遺伝子異常が原因で起こる病気である。

この遺伝子の異常により、赤血球が体の中で壊されやすくなり、特に寝ている間に赤血球の破壊(溶血)が進み、早朝の尿が黒くなることがある。

PNHの主な症状は貧血症状と早朝の黒色尿であるが、患者ごとに症状が異なる。また慢性的な溶血により、様々な臓器に障害が出る場合がある。

100万人に数人しか発症しないまれな病気で、日本において診断される患者さんの平均年齢は40歳代と言われている。

溶血に伴う症状として貧血症状(立ちくらみ、息切れ、動悸など)と早朝の黒色尿がみられることが特徴である。

このほかに腎障害、血栓症、肺高血圧症を起こすことがあり、これにより腹痛、頭痛、息切れなどの症状がみられることがある。

一部の患者では、貧血の症状が明らかではなく、腎障害や血栓症のみで発症することもあり、診断に難渋することもある。

また日本人の患者は、PNHに他の骨髄不全症(再生不良性貧血、骨髄異形成症候群など)を合併することがあり、このような場合には、骨髄不全症による症状(感染症、貧血症状、出血症状など)がみられることがある。

 

 

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