3月8日 看護師カレンダークイズ 解答

 
クイズ内容 ミオクロニー欠神てんかんの主症状は何か?
解答 ミオクロニー欠神発作(意識は曇り、両上肢を中心とする四肢の律動的なミオクロニー性攣縮と強直性収縮を特徴とする特異な発作型)
解説
平均発症年齢
7歳頃(11か月~12歳6か月)で、特徴的な脳波異常を伴う。様々な程度の知的障害や行動障害を伴うことがある。原因
原因は不明であり、遺伝子異常も明らかでない。

症状
ミオクロニー欠神発作:発作開始と終了は突然で、持続時間は10~60秒程度とされる。頻度は日に数回からしばしば何十回となる。程度が様々の意識のくもりと律動性の強いミオクロニーが明らかな強直性収縮を伴うことが特徴で、ミオクロニーは主に肩、上肢に強く、時に下肢にもみられることもある。付随する強直性収縮のために、腕のミオクロニーでは段付きに上肢が挙上する。立位の場合、姿勢により転倒することもある。呼吸の変化や尿失禁などの自律神経症状もある。

希に全般性強直間代発作を伴う。

様々な程度の知的障害(70%)や発達障害、行動障害を伴うことがある

 

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