ファロー四徴症の症状、肺動脈狭窄・大動脈騎乗・心室中隔欠損とあと１つは何か？

心房中隔欠損
右室肥大
僧帽弁狭窄
三尖弁閉鎖不全

回答

2．右室肥大

解説

ファロー四徴症は代表的なチアノーゼ性先天性心疾患であり、出生直後から乳児期にかけて発症することが多い疾患です。その名称のとおり、特徴的な4つの心奇形が同時に存在することが診断の基礎となります。すでに挙げられている肺動脈狭窄、大動脈騎乗、心室中隔欠損に加え、もう1つの重要な要素が右室肥大です。

四徴の成り立ち

ファロー四徴症の根本的な異常は、胎生期における心臓流出路の発育異常にあります。肺動脈狭窄により右心室から肺への血流が妨げられるため、右心室は高い圧にさらされます。その結果として、右心室の筋肉が発達し、右室肥大が生じます。右室肥大は他の三つの異常に続発して起こる所見ですが、病態を特徴づける重要な構成要素です。

右室肥大がもたらす影響

右室肥大が進行すると、右心室の収縮圧が高まり、心室中隔欠損部を介して右心室から左心室、大動脈へ低酸素血が流れ込みやすくなります。これにより全身へ酸素の少ない血液が送られ、チアノーゼやばち指、多血症などの症状が出現します。右室肥大は、ファロー四徴症におけるチアノーゼ発現の重要な背景因子です。

他の選択肢との鑑別

心房中隔欠損や弁膜症は、ファロー四徴症の基本構成には含まれません。これらが単独で存在することはありますが、ファロー四徴症の定義に該当する所見ではありません。そのため、四つ目の要素として正しいのは右室肥大です。

看護師が理解しておく意義

看護師は、ファロー四徴症が単なる心臓の形態異常ではなく、血行動態の変化とそれに伴う症状を総合的に理解することが重要です。右室肥大が肺血流低下やチアノーゼと密接に関係していることを理解することで、チアノーゼ増強時の観察や酸素管理、泣きや興奮への対応など、日常ケアに活かすことができます。病態理解に基づいた観察が、安全な看護につながります。

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